01Q:什么是儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤？A:肝脏未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma，UES）是原发于肝脏的间叶源性恶性肿瘤，最通常发生在6～10岁曾被称为间叶肉瘤、恶性间叶瘤、纤维黏液性肉瘤和恶性间叶错构瘤等。

02Q:儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤如何诊断？A:最初症状是腹胀和腹痛，无黄疸，而体格检查除可触及的肝肿瘤外，通常没有阳性的生命体征血清甲胎蛋白（AFP）检测对肝脏未分化胚胎性肉瘤不敏感术前诊断肝脏未分化胚胎性肉瘤是非常困难的。

最终的诊断取决于组织病理学检查，包括免疫组化分析03Q:儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤如何治疗？A:手术切除肿瘤、辅助化疗和放疗04Q:与肝脏其他肿瘤如何分别？A:肝母细胞瘤:是婴幼儿最常见的肝脏原发性恶性肿瘤，AFP常呈阳性，肝未分化胚胎性肉瘤AFP正常，可作为鉴别点，最终诊断需依赖病理检查。

　　肝细胞癌:主要好发于30-60岁成人，多数AFP常呈阳性，鉴别不难　　胆管细胞癌：因胆管细胞癌为乏血供肿瘤，其增强扫描动脉期病灶多表现为周边轻度强化，延迟期强化减退；常伴有肿瘤标志物-CA19-9异常升高，容易鉴别。

　　肝间叶性错构瘤：表现与本病相似，多见于２岁左右幼儿，男多于女，ＣＴ平扫表现为较大囊性占位，壁光滑、边缘清楚，其内含多发大小不等囊腔，本病多为单房囊状，鉴别不难　　参考文献：　　1.Lu Pan,Lu Yin,Xin-Chun Liu,et al.Adult versus paediatric undifferentiated embryonal sarcoma of the liver: a SEER database analysis[J].ANZ J Surg. 2021 Dec;91(12):2690-2694.。

　　2.Ioannis A. Ziogas 1, Irving J. Zamora, Harold N. Lovvorn III,et al.Undifferentiated Embryonal Sarcoma of the Liver in Children Versus Adults: A National Cancer Database Analysis[J].Cancers (Basel),2021 Jun 11;13(12):2918.

排版 | 夏雨校对 | 佳妮