全身满是脓疱，脓疱连成脓湖，难觅得一块健康皮肤；发作时又痛又痒，整夜无法安睡……造成这一切的，正是泛发性脓疱型银屑病（GPP），一种罕见皮肤病昨天，由勃林格殷格翰公益支持，蔻德罕见病中心、银杏罕见皮肤病（GPP）关爱中心参与，首部GPP患者教育出版物《泛发性脓疱型银屑病患教手册》（简称《GPP患教手册》）正式出版，希望助力患者更好完成疾病全周期管理。

反复发作的脓疱，罕见又危险的GPPGPP第一次进入人类视野，是在1910年，奥地利维也纳的一间诊所里一对姐弟多年来身体时不时暴发大片脓疱，姐姐甚至在一次饮酒后病情迅速加重，最终殒命在当时被记录为“前所未有的银屑病”。

的GPP，症状与斑块状银屑病并不相同，以反复、全身性皮肤红斑和无菌脓疱为主，可能合并严重感染、肾脏、心脏等多脏器并发症，严重时可能会引起器官衰竭，甚至可能危及生命值得注意的是，GPP的全球患病率极低，不同国家间存在差异。

在中国，据统计约10万人中有1-2人患GPP，根据研究估计，中国GPP患者人数约2万人其罕见性导致医患对这一疾病的认识比较有限，很多患者四处求医，经长期反复就诊后才最终确诊，得以窥见这一罕见病的庐山真面目。

作为《泛发性脓疱型银屑病患教手册》主编，中国医科大学附属第一医院副院长高兴华教授表示，这份患教手册从患者真实需求出发，对患者最关心的问题予以搜集整理、解答，并由国内顶级皮肤病专家编撰审核，希望助力患者更好地完成疾病全周期管理，成为患者手边的保姆级宝典。

助力更好自我管理，找寻自己的发病规律高兴华教授同时谈到，在形式上，《GPP患教手册》采取图文并茂的方式，用通俗易懂的语言和生动形象的漫画为患者进行讲解剖析国内皮肤病顶尖专家对这本手册的费心，一大原因在于GPP的病程特殊，容易复发，且病情可能发展快速、凶险，会引发死亡等严重结局。

专家表示，GPP发病具有异质性，每个患者发作的症状、频率各不相同，每次发作的诱因也各异，“有的可能是一次感冒、感染，有的可能是因为近期工作疲劳累积，有的可能是一次情绪波动”《GPP患教手册》为患者提供最实用的疾病发作症状记录量表和疾病长期管理记录表，希望帮助患者随时记录自己的疾病状态，更好地了解自身GPP的发作模式、频率，也给医生为患者制定个体化诊疗方案提供参考。

蔻德罕见病中心创始人黄如方表示：“GPP为患者及其家庭带来了巨大压力和沉重负担，提升他们的科学认知和规范诊疗意识能为生活质量带来显著获益我们很高兴迎来《GPP患教手册》的正式发布，帮助他们获得正确有效的疾病管理知识，推动患者及家属共同面对挑战。

希望患者及其家属人人享有此‘宝典’，正确面对疾病和疾病共处”多方助力，不再孤军奋战值得期待的是，发布会上透露，去年国内首个用于治疗GPP发作的生物制剂获批上市，它是同类首个阻断IL-36受体激活的单克隆抗体，IL-36通路是免疫系统内的一种信号通路，已被证明与GPP等多种自身炎症性疾病的发病机制有关。

除创新药物支持，由勃林格殷格翰公益支持，蔻德罕见病中心和银屑病病友互助网联合发起的我国首个GPP患者公益关爱组织——“银杏罕见皮肤病关爱中心”也于去年成立该组织致力于从GPP患者需求出发，构建集情感关怀、疾病科普、医患沟通、诊疗支持、完善保障体系等多方位于一体的公益性服务平台。

勃林格殷格翰中国医学和研发负责人张维博士表示，除了致力于为患者提供创新疗法，勃林格殷格翰还希望能为患者提供更多全病程服务与支持，希望《GPP患教手册》这一兼具科学和人文关怀的患者教育读物能提升患者疾病管理意识，促进医患沟通效率，成为医患日常疾病管理的好帮手。

作者：唐闻佳编辑：唐闻佳责任编辑：樊丽萍图：受访方供图*文汇独家稿件，转载请注明出处。